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Histoire de la maladie
Découverte par le docteur Britanique James Parkinson en 1817, c'est un neurologue Francais, Jean-Martin Charcot, qui en 1878 propose d'appeler ce syndrome "maladie de parkinson" au lieu de "paralysie agitante".
On considère que la maladie de Parkinson évoluerait en moyenne pendant 17 ans.
Les causes de cette maladie sont mal connues et c'est l'évolution de celle-ci qui permettra d'évoquer le diagnostique souvent difficile à ennoncer.
En effet, il existe d'autres maladies qui peuvent causer, surtout en début d'évolution, des symptômes similaires à ceux rencontrer dans la maladie de Parkinson. Ainsi on les regroupe sous l'entité de syndromes parkinsonniens.L'évolution et la réponse aux traitements, viendront affiner par la suite le diagnostic.
Signes cliniques
Certains symptomes peuvent quant à eux orienter de façon plus certaine vers la maladie de Parkinson.
Certains mouvements qui sont habituellement répétitifs comme frotter une table ,faire sa toilette,et qui deviennent plus difficles ,entraînant plus de fatigue , sont en faveur d'un début de la maladie de Parkinson.Plus précisement ,c'est l'effort qui est demandé à une personne pour effectuer un mouvement qui devient de plus en plus difficile.
Si on considère que pour effectuer un mouvement ,il est habituellement inutile de se concentrer auparavant et de demander à son corps un effort supplémentaire,il est dans ce cas , envisager de poser le diagnostic de maladie de Parkinson.
Les principaux symptomes sont:
-Tremblement (au repos)
-Akinésie (perte du mouvement, visage figé)
-Hypertonie (rigidité des muscles)
-Lenteur
-Douleurs musculaires
-Marche lente (à petit pas)
-Micrographie
-Disartrie (voie monotone)
Ces nombreux symptomes visibles de l'exterieur permettent de faire ce qu'on appel des syndromes.
Ici on parle de syndrome Parkinsonien.
Diagnostique
Le diagnostique n'est pas toujours facile, en effet il y a près de 25% d'erreur chez les médecins généralistes.
Même pour un neurologue le diagnostic de la maladie de Parkinson est très difficile à définir (5% d'erreur), surtout en début de maladie.
Il n'y a pas d'examen sanguin ou radiologique propre à cette maladie. Le diagnostique est clinique; ainsi il repose sur la description des symptômes et sur l'examen neurologique fait par un médecin. La réaction positive au traitement L-dopa peut être déterminant pour faire le diagnostique.
Il existe aussi des examens complémentaires comme l'IRM qui peut être utile afin d'éliminer d'autres maladies dont des symptômes seraient similaires. Il existe aussi la scintigraphie cérébrale (c'est une méthode d'imagerie médicale de médecine nucléaire; l'image produite est foncionnelle grâce a l'administration d'un médicament radiopharmaceutique (MRP); on détecte grâce a ce dernier les rayonnements qu'il émet une fois qu'il a été capté par l'organe ou par la zone à examiner) ou le Dat-Scan (c'est une imagerie cérébrale fonctionnelle; celle-ci étudie le système dopaminergique et différencie la démence à corps de Lewy et la maladie d'Alzheimer).
Scintigraphie
Il s'agit d'un produit qui est injecté dans le bras du patient le produit se fixe dans les noyeaux gris. Selon la couleur et surtout si il y a fixation le patient est atteint ou pas. En effet en l'absence de fixation on a confirmation de la perte des neurones dopaminergiques.
Traitements
Il existe de nombreux traitements contre la maladie de Parkinson, des traitements paramédicaux comme la kinésithérapie, la rééducation orthophonique ou encore les soins infirmiers. Mais aujourd'hui on a aussi des soins médicaux plus ou moins efficaces:
La lévadopa est un médicament découvert en 1960 efficace à court terme mais tout de même il reste le plus efficace contre la maladie. Il est aussi le plus connu. Ce médicament est également utilisé dans des cas de symptomes parkinsoniens atypiques.
Il existe des effets secondaires importants suite à la prise de ce médicament que le médecin doit expliquer et surveiller:
-mouvement anormaux
-hypotensions orthostatiques
-confusion mentale
-délires
-halucination
-somnolance
-troubles alimentaires
-problèmes digestifs
Le principe actif de ce médicament, la L-dopa, est transformé de manière automatique et naturelle en dopamine dans le cerveau afin d'en combler le manque.
Agoniste dopaminergique
ce sont des médicaments qui remplacent la dopamine au niveau de ses cibles cérébrales,
Les personnes qui prennent ces médicament doivent avoir moins de 70 ans et pas de troubles cognitifs.
Il y a plusieurs médicaments qui sont disponibles, et qui sont administrés en monothérapie ou en association avec la L-DOPA.
La neurostimulation est un traitement exclusivement proposé aux patients parkinsonniens gravement atteints. Ce traitement consiste à faire une stimulation cérébrale profonde. Elle stimule, par un effet "électrique", les noyaux subthalamiques. Ainsi certains des symptômes de la maladie de Parkinson sont quelque peu corrigés. Cependant ce traitement regroupe un certain nombre de conditions:
-patient de moins de 70 ans
-patient présentant des symptômes importants
-patient dont l'évolution de la maladie est supérieure à 5 ans.
Ainsi seulement 15% des malades possèdent toutes les indications requises. L'utilisation de ce traitement est donc restreinte.
La greffe de neurones
Des cellules embryonnaires sont prélevées au niveau du cortex du patient, puis cultivées dans des eprouvettes et réinjéctées pour remplacer les cellules manquantes.
Depuis 15 ans des recherches sont faites sur la transplantations de cellule qui combleraient le manque de neurones dans le cerveau.
La greffe de neurones est de l'ordre de la recherche et pose un problème ethique.
L'IRM
Comme son nom l'indique, l'IRM s'appuie sur la technique de résonace magnétique nucléaire (Rmn).L’IRM permet le repérage pré et post-opératoire des cibles des électrodes de stimulations électriques profondes. Le champs magnétique produit par l'appareil provoque une aimantation spécifique des noyaux d'hydrogène (protons) présents en proportions diverses dans les tissus du corps,selon leur teneur en eau.En restitutant l'énergie qu'ils ont accumulée, les atomes émettent un signal traité par informartique.
L'IRM n'est pas suffisamment précise pour détecter la lésion parkinsonienne,mais en revanche elle permet d'éliminer d'autres maladies en cas de suspicion d'un syndrome parkinsonien.
L'IRM produit des images du cerveau en utilisant des champs magnétiques et des ondes radio.Un medecin peut ordonner une IRM si elle n'est pas convaincue des symptômes d'un patient causés par la maladie.
L'IRM est souvent utilisée pour exclure un AVC ou tumeurs cérébrales qui peuvent produire les mêmes symptômes que la maladie de Parkinson.
Mécanisme biochimique
Le mécanisme de la maladie est connu depuis plusieurs décennies : il s'agit d'une dégénérescence atteignant les cellules nerveuses d'un noyau gris central; le locus niger. Celle-ci entraîne une insuffisance de neurones dopaminegriques qui agit sur le striatum, ou corps strié.
Nous assistons à une disparition prématurée, progressive puis presque définitive des neurones dopaminergiques de la substance noire.
Chez 5% des patients on retrouve des mutations sur des gènes spécifiques :
-gène de l'alpha-synuclédine "Park 1"
-gène de la parkine "Park 2"
-gène LRRK-2
-gène de la glucocérébrosidase
(Les mutations appelées "Park 1" et "Park 2" déterminent une forme familiale de la maladie, mais ces formes familiales sont exceptionnelles.)
Les mutations sur ces gènes ne sont pas systématiquement associées au développement de la maladie.
On connait peu les mécanismes biochimiques à l'origine de cette dégénérescence.