Réseaux
Disfonctinnement
La substance noire
- Macroscopiquement : dépigmentation progressive du locus niger (mais aussi d’autres régions; locus ceruleus, noyau dorsal du vague). Cette dépigmentation est due au pigment présent dans les neurones de cette région.
- Microscopiquement : la quantité de neurones dopaminergiques est fortement diminuée. De petits dépôts extracellulaires de neuromélanine sont relâchés par les neurones apoptotiques. Les neurones restants sont atrophiques et contiennent des inclusions cytoplasmiques circulaires appelées corps de Lewy.
Les neurones de la substance noire sont progressivement détruits mais cette zone est inegalement touchée. En effet la destruction est concentrée sur la voie nigrostriatale et elle ne touche pas de facon identique les neurones de la substance noire. La couleur noire du locus niger disparait ainsi de plus en plus en raison de la disparition des neurones de cette zone. Ainsi, plus la maladie est avancée plus la substance noire perd de sa couleur.
Les caractéristiques de cette maladie sont à la fois la perte neuronale mais aussi l'apparition des corps de Lewy.
Les corps de Lewy sont les marqueurs de la dégénerescence neuronale dans la maladie de Parkinson. Ils s’accumulent progressivement dans les neurones, aboutissant lentement à la dégénérescence de ces derniers. Ils sont retrouvés dans les corps cellulaires ou dans les axones des neurones. Ils ont un noyau central dense entouré d’un halo qui ne se colorie pas.
Dans un premier temps ces corps de Lewy apparaissent seulement dans la substance noire, puis ils se propagent dans d'autres zones du cerveau. En effet, ces corps de lewy apparaissent suite à l'atteinte des neurones dopaminergiques. On a pu les étudier dans les cellules nerveuses de sujets morts.
Les corps de Lewy sont principalement composés de deux protéines : l'alpha-synuclédine et la parkine.
Corps de Lewy dans une cellule morte.
La maladie de Parkinson
La diminution de dopamine dans l'encéphale, dûe a la dégénéressance des neurones la fabriquant, est responsable des symptômes qui caractérisent la maladie de Parkinson.
Lorsque 80% des cellules dopaminergiques meurent il y a l'apparition des premiers symptômes.
Les principaux symptomes sont des tremblements au repos l'akinésie et l'hypertonie.
Dans cette maladie il y a aussi d'autres neurones non dopaminergiques qui disparaissent:
- Neurones adrenergiques du Locus coeruleus
- Neurones adrenergiques des regions C1 et C3 du bulbe
- Neurones serotoninergiques du raphe
- Neurones cholinergiques du nucleus basalis de Meynert et du noyau pedonculo-pontin